未熟児網膜症を深く理解し、的確に見極め、時期を逃さず治療する方法を学びとる !

未熟児網膜症は、小児に重篤な視覚障害を起こす疾患である。近年は、周産期医療の進歩によって体重が非常に少ない児の生存が可能となり、未熟児網膜症の発症が増加するとともに、重症例が多くみられるようになった。網膜症は重症であるほど急速に進行し悪化するので、診断と治療に許される時間は限られており、救急疾患にも例えられる。したがって、その病態を深く理解し、的確な診断と治療を行うことが求められる。そして、新生児集中管理室で扱われるこの疾患は、多くの診療科の協力のもとに診療が行われるのが特徴である。
本書は、未熟児網膜症のすべてにわたるわが国初めての教科書である。診療に現在かかわっている、あるいはこれからかかわる多くの医療従事者、この疾患に興味をもつ読者に向けて書かれ、病態を理解し診療技術を高めるための“実践編”と、疾患をより深く理解するための“基礎編”で構成されている。“実践編”では、まず眼底検査のコツから、眼底所見をいかに解釈するか、治療の適応と方法までを、多数の眼底写真とシェーマで詳しく説明している。診断では疾患の病期や病態について、治療では、レーザー網膜光凝固、網膜剥離に対するバックリング手術・硝子体手術の適応と方法、有力な選択肢となりつつある抗血管内皮増殖因子(VEGF)治療について、豊富な画像で把捉することができる。次に、新生児集中治療室での全身管理や麻酔、手術を行う基幹施設への搬送、施設間の診療情報伝達、家族へのインフォームド・コンセントなど、配慮すべき点が扱われている。さらに、その後のリハビリテーションやロービジョンケア、晩期合併症を見逃さないための長期にわたる経過観察まで、診療のすべてを網羅している。
“基礎編”では、豊富な病理や類似疾患の写真によって病態の理解が深まり、診療の際に大きく役立つ。さらに診断や治療の歴史、疫学、遺伝や動物実験など、未熟児網膜症を深く理解するための知見を集めた。
未熟児網膜症は、きちんとした検査と経過観察を行い、時期を逃さず治療することが何よりも重要である。そのタイミングをいかに逃さないか、本書ではわが国を代表する未熟児網膜症診療を専門とする医師が700点以上の豊富な画像をもとに、長年にわたって培ってきたノウハウを解説する。

実践編―診療の向上のために

1章　未熟児網膜症とは――その診療における心がけ
　疾患の概念を理解する
　　・発達途上の網膜血管に起こる増殖疾患である
　　・病的血管新生と増殖には血管内皮増殖因子が関与している
　　・病的血管新生と増殖が進行すると網膜剥離になって失明する
　　・活動期と瘢痕期がある
　　・発現頻度や重症度を決める最も大きな要因は網膜血管の未熟性である
　　・高濃度酸素は未熟児網膜症を悪化させる誘因である
　　・ほかにも発生に関与する多くの因子が考えられている
　　・近年は軽症例の減少と重症例の増加の二極化がみられる
　病態理解のために,病期分類を正確に知り現状を的確に診断することが重要である
　未熟児網膜症診療の目標と心構え
　血管新生を抑えるための治療
　　・光凝固
　　・冷凍凝固
　　・抗血管内皮増殖因子治療
　網膜剥離に対する治療
　未熟児網膜症診療の教育

2章　眼底検査法と写真撮影法
　眼底検査法
　　・わが国の診療環境
　　・眼底検査の対象と時期
　　・検査の準備
　　・検査の方法
　　・観察時の注意点
　写真撮影法
　　・RetCam®について
　　・撮影前の準備
　　・撮影の実際
　　・眼底写真の利用法
　　・手持ち眼底カメラでの撮影
　その他の検査法
　　・超音波Bモード検査
　　・光干渉断層法
　　・レーザー走査広角眼底検査

3章　網膜症の進行と病期分類
　厚生省分類と国際分類
　　・厚生省分類
　　・国際分類
　活動期分類(国際分類)
　　・病変の位置と範囲(location and extent of disease)
　　・病期(stage)
　　・plus diseaseとpre-plus disease
　　・aggressive posterior ROP(厚生省分類Ⅱ型)
　　・網膜剥離の進行
　非定型例
　　・特徴
　　・病態メカニズム
　　・治療法
　瘢痕期分類(厚生省分類)

4章　光凝固
　光凝固の適応と考え方
　光凝固
　　・レーザー光凝固装置
　　・治療準備
　　・方法
　　・術直後の管理
　　・経過観察と追加凝固
　　・光凝固は十分行われているが増殖が起こった場合
　　・寛解の判定
　光凝固例の眼底像
　冷凍凝固
　　・方法
　　・合併症

5章　診断や治療適応に迷う場合
　治療が必要かどうかの判断に迷う場合
　　・自然治癒
　　・治療適応
　バックリング手術と硝子体手術でstage4の早期治療適応に迷う場合
　　・バックリング手術を優先する場合(硝子体手術が有効でない場合)
　　・バックリング手術が有効でない場合(硝子体手術を優先する場合)

6章　網膜剥離に対する治療
　網膜剥離に対する治療の適応と考え方
　　・早期治療の重要性
　　・網膜剥離と増殖組織の進行過程
　　・classic ROP(厚生省分類Ⅰ型)とaggressive posterior ROP(APROP/Ⅱ型)の違い
　　・移送と全身麻酔に関わる問題
　　・手術に際しての基本的な考え方
　　・手術方針
　　・手術眼の選択とインフォームド・コンセント
　光凝固を行っても増殖が進行(stage4前)あるいは網膜部分剥離(stage4)に対する早期手術
　　・classic ROP/厚生省分類Ⅰ型の早期手術
　　・APROP/厚生省分類Ⅱ型の早期手術
　網膜全剥離(stage5)に対する硝子体手術
　　・水晶体切除と硝子体手術(lensectomy & vitrectomy)
　　・開放式硝子体手術(open sky vitrectomy)
　再手術
　新しい手術機器
　　・広角眼底撮影装置
　　・光干渉断層法
　　・OCT angiography
　　・手術用顕微鏡の発展

7章　抗血管内皮増殖因子治療
　抗血管内皮増殖因子治療と薬物の選択
　　・治療の考え方
　　・治療に用いる薬物の種類と違い
　　・治療に用いる薬物の選択
　　・適応外使用と倫理委員会
　　・国際治験
　治療手技
　治療の適応と実際
　　・pre-vitrectomy adjunct
　　・salvage therapy
　　・monotherapy
　治療の問題点
　　・硝子体注射に伴う眼局所の合併症
　　・牽引性網膜剥離の進行
　　・全身の合併症
　　・再燃

8章　診療情報の伝達・共有と遠隔医療
　搬送時に必要な診療情報
　　・まず最初に伝えるべき眼科情報
　　・全身状態についての情報
　　・NICU間での情報伝達
　　・その他の重要事項
　画像の伝達法
　遠隔医療の必要性
　これからの遠隔医療

9章　NICUでの管理と麻酔,患児の移送
　NICUでの管理
　眼底検査や光凝固の際の管理
　　・未熟児網膜症に対する眼底検査の対象と検査時期
　　・NICUでの未熟児に対する眼底検査の実際
　　・光凝固の際の特記事項
　未熟児の全身麻酔
　　・新生児医療の進歩と未熟児網膜症の増加
　　・未熟児の全身麻酔の問題点
　　・いつ手術を行うべきか
　　・未熟児の全身麻酔の麻酔手技
　新生児搬送
　　・搬送前の情報共有
　　・術前・術後の搬送方法

10章　家族に対する説明とインフォームド・コンセント
　病態
　治療
　　・光凝固
　　・抗血管内皮増殖因子治療
　　・網膜剥離に対する手術
　治療後の経過観察

11章　リハビリテーション・ロービジョンケア
　屈折矯正と視能訓練
　　・屈折異常
　　・斜視
　重篤な視覚障害をもつ乳幼児に対して
　　・視反応の見方
　　・早期からのロービジョンケア
　　・羞明
　　・身体障害者手帳
　重複障害
　就学相談と学校での対応
　　・未熟児網膜症による視覚障害児の就学
　　・医療機関から教育機関への連携
　　・就学相談の実際

12章　晩期合併症
　角膜混濁
　白内障
　緑内障
　硝子体出血
　裂孔原性網膜剥離
　小眼球, 眼球萎縮
　　・小眼球
　　・眼球萎縮
　斜視


基礎編―疾患のさらなる理解のために

13章　疾患概念の成立と診断治療の歴史
　疾患概念成立の歴史と発症頻度の変遷
　　・海外での遷移
　　・わが国での遷移
　厚生省分類と国際分類の制定の歴史
　治療の変遷
　　・光凝固と冷凍凝固
　　・硝子体手術
　　・抗血管内皮増殖因子治療

14章　発症率と治療率の変遷(疫学)
　出生数の減少と低出生体重児の割合
　未熟児網膜症の発症率と治療率の推移
　全国視覚特別支援学校調査にみる未熟児網膜症の推移と現況
　まとめ

15章　病理
　病理を理解する重要性
　　・stage1(demarcation line : 境界線)
　　・stage2(ridge : 隆起)
　　・stage3(extraretinal neovascularization : 網膜外線維血管増殖)
　　・stage4(partial retinal detachment : 網膜部分剥離)
　　・stage5(total retinal detachment : 網膜全剥離)

16章　未熟児網膜症の基礎研究
　遺伝子解析
　　・未熟児網膜症の遺伝素因と遺伝子研究
　　・未熟児網膜症の発症に関連する遺伝子
　　・未熟児網膜症の鑑別診断と遺伝子診断
　動物モデル
　　・動物モデルの必要性
　　・未熟児網膜症の動物モデル
　　・発生期の網膜血管新生
　　・マウス酸素誘導網膜症モデル
　　・展望

17章　診断に迷う類似疾患
　新生児硝子体出血
　家族性滲出性硝子体網膜症
　　・臨床所見
　　・病態生理と遺伝子
　色素失調症
　　・疾患の概念と特徴
　　・眼所見
　　・診断と治療
　　・全身症状と管理

索引

東　　範行　国立成育医療研究センター 病院 眼科診療部長,研究所 視覚科学研究室長

東　　範行　国立成育医療研究センター 病院 眼科診療部長,研究所 視覚科学研究室長
清田眞理子　東京都立墨東病院 新生児科
仁科　幸子　国立成育医療研究センター 眼科
吉田　朋世　国立成育医療研究センター 眼科
林　　英之　福岡大学医学部 眼科学教室 教授
大森美依奈　小金井眼科クリニック 院長
横井　　匡　国立成育医療研究センター 眼科
太刀川貴子　東京都立大塚病院 眼科 部長
寺﨑　浩子　名古屋大学医学部 眼科学教室 教授
日下　俊次　近畿大学医学部 眼科教室 主任教授
野々部典枝　名古屋大学医学部附属病院 総合周産期母子医療センター 新生児部門 病院助教
塚本　桂子　国立成育医療研究センター 周産期・母性診療センター 新生児科
伊藤　裕司　国立成育医療研究センター 周産期・母性診療センター 新生児科 副センター長/診療部長
伊東　祐之　国立成育医療研究センター 麻酔科
富田　　香　平和眼科 院長
岡前むつみ　東京都立久我山青光学園 視覚障害教育部門 特別支援教育コーディネーター
川崎　　良　大阪大学大学院医学系研究科 視覚情報制御学(トプコン) 教授
近藤　寛之　産業医科大学 眼科学教室 教授
福嶋　葉子　大阪大学医学部 眼科学教室 助教